Schuknecht 노인성 난청 병태생리 분류, 다시 읽기

강동훈 전문청능사

청각학 박사과정, 석사, 학사 졸업 / 26.10.09 작성

들어가며: 노인성 난청을 왜 아형으로 나누는가

노인성 난청(presbycusis)은 고주파에서 시작하는 양측 대칭성 감각신경성 청력손실로 요약되지만, 이 한 줄에 임상의 다양성이 모두 담기지는 않는다. 같은 연령대라도 어떤 환자는 가파른 고음역 하강형 청력도를 보이면서 어음인지는 비교적 양호하고, 어떤 환자는 평탄한 역치 패턴에 넓은 주파수대가 고르게 손실되며, 또 어떤 환자는 순음역치에 비해 어음변별이 유독 떨어진다. 이 차이를 측두골 병리와 연결해 체계화한 것이 Harold F. Schuknecht의 분류다. 반세기 넘게 임상청각학과 측두골 연구의 공통 언어로 쓰여온 이 틀을 원 문헌에서 다시 읽고, 최근 대규모 측두골 재분석이 던진 질문까지 짚어본다.

분류의 기원과 1차 문헌

Schuknecht의 작업은 단일 논문이 아니라 수십 년에 걸친 측두골 관찰의 축적물이다. 출발점은 Schuknecht HF의 "Presbycusis"로, Laryngoscope 1955년 65권 402-419쪽에 실렸다. 이어 Schuknecht HF의 "Further observations on the pathology of presbycusis"가 Archives of Otolaryngology 1964년 80권 369-382쪽에 발표되었다. 분류의 완성된 형태는 Gacek과 함께 쓴 후기 논문에서 정리되는데, Schuknecht HF와 Gacek MR의 "Cochlear pathology in presbycusis"가 Annals of Otology, Rhinology and Laryngology 1993년 102권에 수록되었다.

이 1993년 논문의 요지는 명료하다. Massachusetts Eye and Ear Infirmary의 측두골 표본을 조사해 노인성 난청의 임상 기준에 부합하는 21예를 검토한 결과, 앞서 제시된 네 가지 주된 병리 유형, 즉 감각성, 신경성, 혈관조성, 와우전음성이라는 개념이 타당하다는 것이다. 그리고 가파른 고음역 손실은 감각성, 평탄한 역치 패턴은 혈관조성, 어음변별 저하는 신경성을 시사한다고 요약된다. 여기에 더해 어느 한 유형으로 깔끔하게 나뉘지 않는 혼합형과 미결정형이 추가되면서 통상 네 가지 혹은 여섯 가지 유형으로 소개된다.

감각성 아형

감각성(sensory) 노인성 난청은 코르티기관, 특히 외유모세포와 지지세포의 소실이 와우 기저부에서 시작해 점차 첨부로 진행하는 병태로 설명된다. 기저회전에서 시작한 유모세포 소실이 고주파부터 침범하고 점차 첨부로 진행하므로 고음역이 더 심하게 손실되지만 어음변별은 양호하게 유지된다는 것이 전형적 서술이다. 청력도에서는 급격히 떨어지는 고음역 하강형이 특징으로 꼽힌다. 다만 기저부 외유모세포 소실이 가파른 고음 손실과 짝지어지는 이 연결은 이후 재평가의 주요 표적이 되었으므로, 아래에서 다시 다룬다.

신경성 아형

신경성(neural) 노인성 난청은 와우 신경세포, 즉 나선신경절세포(spiral ganglion cell)의 퇴행이 핵심이다. 임상적으로는 순음역치의 하강 폭에 비해 어음변별 점수가 불균형하게 낮은 양상, 이른바 음소회귀(phonemic regression)와 맞닿는 그림으로 이해된다. 신경성 노인성 난청은 순음역치가 비교적 안정적으로 유지되는 가운데 어음변별 점수가 떨어지는 양상을 보인다고 정리된다. 역사적으로는 이 유형을 명명하기 위해 상당한 비율의 나선신경절세포 소실을 기준으로 삼았다고 알려져 있으나, 세포 수 임계값은 자료마다 편차가 있어 정확한 수치처럼 단정하기는 어렵다. 신경성 병태의 개념적 토대는 Schuknecht HF와 Igarashi M의 "Pathology of slowly progressive sensori-neural deafness"(Transactions of the American Academy of Ophthalmology and Otolaryngology 1964년 68권)로 거슬러 올라간다.

혈관조성(대사성) 아형

혈관조성(strial) 노인성 난청은 혈관조(stria vascularis)의 위축을 병리학적 핵심으로 보며, 대사성(metabolic) 노인성 난청이라는 이름으로도 통용된다. Schuknecht는 혈관조성 유형을 평탄하거나 약간 하강하는 순음역치로 구별된다고 기술했다. 대사성이라는 이름은 혈관조가 담당하는 기능에서 비롯한다. 혈관조와 나선인대의 위축은 중간계의 와우내전위(endocochlear potential) 저하와 강하게 연관되며, 이 전위는 와우 전체에 걸쳐 외유모세포 운동성에 동력을 공급한다. 즉 혈관조가 만들어내는 와우내전위가 떨어지면 특정 주파수대에 국한되지 않고 넓은 대역에서 증폭 이득이 약해져 평탄형 청력도로 이어진다는 설명이다. 동물 모델에서는 이 기전이 비교적 직접적으로 재현되어, 저빌에서 푸로세미드를 만성 투여해 대사성 노인성 난청을 모사한 연구처럼 혈관조 기능 저하와 청각 반응 변화를 연결하는 작업이 이어졌다.

와우전음성 아형

네 번째 유형인 와우전음성(cochlear conductive) 노인성 난청은 앞의 세 유형과 성격이 다르다. 유모세포나 신경, 혈관조 같은 특정 세포군의 소실로 설명되지 않고, 와우관 자체의 물리적 특성 변화가 원인으로 상정되기 때문이다. 와우관의 물리적 특성 변화로 청력손실이 생기는 경우를 와우전음성 노인성 난청으로 분류한다. 기저막의 경직화나 나선인대 변화 같은 구조적 요인이 거론되지만, 이 유형은 명확한 조직학적 지표로 확증하기 어렵다는 한계를 애초부터 안고 있었다. 실제로 많은 개별 증례가 특정 유형으로 분리되지 않고 혼합 양상을 보인다는 점은 원저자들도 인정한 부분이다.

미결정형과 분류의 한계

분류의 설명력을 가늠하는 가장 솔직한 지표는 어느 유형에도 배정되지 않는 증례의 비율이다. Schuknecht의 측두골 연구에서 미결정형(indeterminate)에 해당하는 사례가 전체의 25%에 이르렀다는 보고가 있다. 다시 말해 네 유형의 틀로도 네 건 중 한 건은 뚜렷한 내이 병인을 짚어내지 못했다는 뜻이다. 이는 분류의 결함이라기보다 노인성 난청이 본질적으로 여러 병태가 겹쳐 작동하는 다인성 질환이라는 사실을 반영한다. 실제로 대부분의 노인성 난청 증례는 다인성이며 중첩된 표현형으로 구성되지만, Schuknecht의 분류체계는 유모세포와 나선신경절세포, 혈관조의 퇴행이 노인성 난청에 기여하는 기전을 탐구하는 측두골 및 동물 연구의 기본 틀로 기능해왔다.

재평가: 영상 같은 측두골 데이터가 던진 질문

Schuknecht의 틀은 "청력도 모양으로 병리 유형을 추정할 수 있다"는 임상적 매력 때문에 오래 통용되었다. 그런데 더 큰 표본과 정량적 방법을 적용한 최근 연구들은 이 연결의 강도를 다시 저울질하게 만든다. 혈관조 정량을 둘러싼 재검토가 한 축이었고, 평탄형 청력도를 보인 개인들의 측두골에서 혈관조 부피를 정량하는 새로운 방법을 적용한 Nelson EG와 Hinojosa R의 연구가 Laryngoscope에 보고되었다. 이들은 하강형 청력도 집단에 대한 후속 측두골 연구도 이어갔다.

가장 도전적인 재평가는 Liberman 연구진에서 나왔다. Wu PZ, O'Malley JT, de Gruttola V, Liberman MC의 연구가 Journal of Neuroscience 2020년 40권 33호 6357쪽부터 실렸고, 제목이 노인성 난청은 세포에 동력을 공급하는 세포성 전지가 아니라 내이 감각세포의 손상에 의해 지배된다는 것이었다. 이 작업은 고전 병리 연구가 유모세포 퇴행의 정도를 크게 과소평가했음을 지적한다. 같은 연구실의 후속 분석은 100건이 넘는 사람 노인성 난청 증례를 통계적으로 엄밀히 평가했을 때, 혈관조 퇴행이 가장 심한 개인과 가장 경미한 개인 사이에 청력도 모양의 유의한 차이가 없었다고 보고했다. 다른 종합에서도 출생부터 104세에 이르는 기증자 측두골 코호트에서 청력도 프로파일이 유모세포 소실, 특히 외유모세포 소실과 가장 잘 상관했다고 요약된다. 즉 평탄형은 혈관조성, 하강형은 감각성이라는 고전적 대응이 생각만큼 견고하지 않을 수 있다는 것이다.

이 재평가가 Schuknecht의 분류를 폐기하자는 주장은 아니다. 대사성 성분을 완전히 부정하는 것도 아니다. 혈관조와 나선인대 위축이 와우내전위 저하와 연관된다는 기전 자체는 동물 모델에서 재현되어 왔고, 대사성 성분과 감각성 성분을 이음향방사로 분해하려는 임상 연구도 이어지고 있다. 다만 사후 측두골 소견과 생전 청력도를 일대일로 묶어 유형을 단정하는 해석에는 신중함이 필요해졌다. 임상청각학 관점에서 이 논쟁의 실익은 분명하다. 청력도 모양만으로 내이 병태를 특정하려는 유혹을 절제하고, 어음인지검사와 이음향방사, 필요하면 전기생리검사를 묶어 종합적으로 판별하는 접근이 더 타당하다는 것이다.

임상청각학적 함의

아형 분류는 보청기 적합과 재활 계획을 세울 때 여전히 유용한 사고의 격자다. 어음변별이 순음역치에 비해 유독 낮은 양상, 곧 신경성 성분이 두드러지는 경우라면 단순 증폭만으로 어음인지 개선 폭이 제한될 수 있어 방향성 마이크와 소음 환경 관리, 청능재활 상담을 함께 설계하는 편이 합리적이다. 반대로 넓은 대역이 고르게 떨어진 평탄형이라면 광대역 이득 전략과 보청기 착용 적응 관리가 중심이 된다. 다만 이런 판단은 특정 병리 유형을 확정 짓기 위해서가 아니라, 검사 소견 전체를 토대로 재활 목표를 다듬기 위한 것이다. 노인성 난청의 병태가 다인성이고 아형 경계가 흐릿하다는 최신 이해는, 한 가지 지표에 기대기보다 순음청력과 어음인지, 이음향방사를 아우르는 평가가 필요하다는 임상 원칙과 자연스럽게 맞물린다.

참고문헌

Nelson EG, Hinojosa R. (2003, 2006) Presbycusis: human temporal bone studies of flat and downward sloping audiometric patterns. The Laryngoscope.

Ohlemiller KK. (2004) Age-related hearing loss: the status of Schuknecht's typology. Current Opinion in Otolaryngology and Head and Neck Surgery.

Schuknecht HF. (1955) Presbycusis. Laryngoscope, 65: 402-419.

Schuknecht HF. (1964) Further observations on the pathology of presbycusis. Archives of Otolaryngology, 80: 369-382.

Schuknecht HF, Igarashi M. (1964) Pathology of slowly progressive sensori-neural deafness. Transactions of the American Academy of Ophthalmology and Otolaryngology, 68: 222-242.

Schuknecht HF, Gacek MR. (1993) Cochlear pathology in presbycusis. Annals of Otology, Rhinology and Laryngology, 102: 1-16.

Wu PZ, O'Malley JT, de Gruttola V, Liberman MC. (2020) Age-related hearing loss is dominated by damage to inner ear sensory cells, not the cellular battery that powers them. Journal of Neuroscience, 40(33): 6357-6366.

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글쓴이. 강동훈. 하나히어링 대표, 전문청능사. 청각학 학사와 석사를 졸업하고 박사과정에 있다.

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