자가면역성 내이질환(AIED) 증상과 진단, 보청기 재활

강동훈 전문청능사 감수

청각학 박사과정, 석사, 학사 졸업 / 26.11.11 업데이트

정의와 발생 기전(면역이 내이를 공격하는 과정)

내이 속 달팽이관과 전정기관에는 소리와 평형감각을 담당하는 섬세한 유모세포와 신경조직이 들어있다. 자가면역성 내이질환은 이 조직을 몸의 면역체계가 외부 침입자로 잘못 인식하면서 염증세포와 항체가 내이 조직을 공격하는 상태다. 정확한 발병 기전은 아직 완전히 밝혀지지 않았지만 내이 특유의 항원에 대한 자가항체 형성, T세포 매개 염증 반응이 관여하는 것으로 알려져 있다.

이 과정에서 달팽이관 안의 림프액 순환과 유모세포 기능에 장애가 생기고 청신경으로 가는 신호 전달이 저하된다. 전정기관까지 영향을 받으면 어지럼이나 균형장애가 동반되기도 한다. 류마티스관절염, 루푸스, 베게너육아종증 같은 전신 자가면역질환을 가진 사람에게서 동반되는 경우도 있고, 내이에만 국한되어 나타나는 경우도 있다.

코긴증후군처럼 눈의 염증(각막염)과 함께 오는 특수한 형태도 보고되어 있다. 이처럼 자가면역성 내이질환은 단일 질환이라기보다 면역 이상이 내이를 표적으로 삼는 여러 상태를 아우르는 개념으로 이해하는 것이 임상적으로 더 정확하다.

주요 증상(빠르게 진행하는 양측 난청)

가장 특징적인 증상은 수주에서 수개월 사이에 양쪽 귀 청력이 함께 나빠지는 것이다. 처음에는 한쪽 귀에서 시작하더라도 시간이 지나면서 반대쪽 귀로 번지는 경우가 많아 돌발성난청과 감별이 필요하다. 청력이 좋아졌다 나빠졌다 하는 변동성 양상을 보이는 경우도 흔해서 환자 본인이 혼란스러워하는 경우가 많다.

난청과 함께 이명이 동반되는 경우가 많고, 귀가 꽉 찬 듯한 먹먹함을 호소하기도 한다. 전정기관이 함께 손상되면 어지럼증, 몸의 중심을 잡기 어려운 느낌, 걸을 때 휘청거리는 증상이 나타날 수 있다. 전신 자가면역질환을 동반한 경우라면 관절통, 피부발진, 구강궤양 같은 다른 신체 증상이 함께 관찰되기도 한다.

증상이 서서히 나타나기보다 비교적 짧은 기간 안에 뚜렷하게 악화되는 경과를 보이는 점이 노인성난청 같은 만성 진행성 난청과 다르다. 다만 갑작스런 한쪽 난청에 어지럼이 겹치거나 귀에서 맥박처럼 뛰는 박동성 이명이 동반된다면 다른 원인 감별이 시급하므로 지체 없이 이비인후과 진료를 받아야 한다.

진단 과정(혈액검사와 청력평가의 역할)

자가면역성 내이질환은 특정 혈액검사 수치 하나로 확진되는 질환이 아니라 임상 경과와 여러 검사 결과를 종합해 진단하는 배제진단의 성격이 강하다. 이비인후과에서는 전신 자가면역질환 여부를 확인하기 위한 혈액검사, 염증수치 검사, 필요시 자가항체 검사를 시행하고 내이 구조 이상이나 다른 원인을 배제하기 위해 영상검사를 함께 고려한다. 진단과 치료 방향 결정은 의료진의 영역이며 이 과정에서 청력의 변화 양상을 객관적으로 기록하는 작업이 매우 중요하다.

센터에서 진행하는 청능평가는 이 변화를 추적하는 핵심 도구가 된다. 순음청력검사로 주파수별 청력역치가 얼마나 빠르게, 얼마나 큰 폭으로 변하는지를 기록하고, 어음청력검사로 말소리를 얼마나 알아듣는지도 함께 평가한다. 양쪽 귀의 청력 차이, 변동 패턴, 시간에 따른 추이를 그래프로 남겨두면 주치의가 치료 반응을 판단하는 데 참고자료로 활용할 수 있다.

반복적인 청능평가는 단순히 숫자를 기록하는 작업이 아니라 질환의 진행 속도를 가늠하고 보청기 적합 시점을 판단하는 근거가 된다. 특히 치료 중에도 청력이 계속 떨어지는 경우라면 평가 주기를 짧게 가져가면서 변화를 놓치지 않는 것이 재활 계획 수립에 중요하다.

치료 접근(면역치료와 청각재활의 역할 분담)

자가면역성 내이질환의 치료는 면역 반응을 조절하는 약물치료가 중심이며 이는 전적으로 의료진이 판단하고 처방하는 영역이다. 조기에 치료를 시작할수록 청력 손실의 진행을 멈추거나 일부 회복할 가능성이 있다고 알려져 있어 증상이 빠르게 나타난다면 시간을 지체하지 않는 것이 중요하다. 치료 반응은 사람마다 달라서 청력이 상당 부분 회복되는 경우도 있고, 치료에도 불구하고 손실이 남는 경우도 있다.

하나히어링 같은 청각 전문센터의 역할은 진단과 약물치료가 아니라 치료 과정 전후의 청력 변화를 평가하고, 손실이 남았을 때 듣기 능력을 보완하는 재활에 있다. 치료로 청력이 어느 정도 안정화된 이후에는 남은 청력 손실의 정도와 양상에 맞춰 보청기 적합 여부를 상담하게 된다. 치료 중에도 청력이 변동하는 시기라면 보청기 처방을 서두르기보다 청력이 어느 정도 안정될 때까지 평가를 반복하며 지켜보는 경우도 있다.

이처럼 의료적 치료와 청각재활은 역할이 분명히 나뉘며, 두 영역이 서로 정보를 주고받을 때 환자에게 가장 유리한 결과로 이어진다. 환자 입장에서는 이비인후과 진료와 청능평가를 병행하면서 전체 경과를 하나의 흐름으로 파악하는 것이 중요하다.

보청기 적합과 청각재활(변동성 난청을 다루는 법)

자가면역성 내이질환으로 인한 난청에 보청기를 적합할 때 가장 까다로운 점은 청력이 고정되어 있지 않고 변동한다는 것이다. 일반적인 감각신경성난청은 청력도가 비교적 안정적이어서 한번 처방한 세팅을 오래 유지할 수 있지만, 이 질환은 몇 주 간격으로도 역치가 달라질 수 있어 초기에는 좀 더 자주 재조정이 필요한 경우가 많다. 와이덱스나 포낙 같은 제조사의 보청기는 세밀한 음량 구간별 조정이 가능해 이런 변동성에 맞춰 단계적으로 출력을 조정해 나가는 데 활용된다.

양쪽 귀의 청력 저하 정도와 진행 속도가 다른 경우도 많아서 좌우를 따로 평가하고 각각에 맞는 처방을 세우는 섬세한 접근이 필요하다. 포낙 비르토나 오데오 계열처럼 양이 조정 기능을 갖춘 기기는 한쪽 청력이 더 빠르게 변할 때도 좌우 밸런스를 맞춰가는 데 도움이 된다. 어지럼증이 동반된 환자라면 보청기 착용 시 균형감각에 미치는 영향도 함께 살피면서 적응을 돕는다.

일상 관리와 모니터링(변화를 놓치지 않는 습관)

자가면역성 내이질환을 진단받은 이후에는 정기적인 이비인후과 진료와 더불어 청능평가를 통한 청력 추적 관찰이 장기적인 관리의 핵심이다. 환자 스스로도 특정 상황에서 소리가 갑자기 잘 안 들리거나 이명이 심해지는 변화를 느꼈다면 기록해두었다가 다음 평가나 진료 때 전달하는 습관이 도움이 된다. 전신 자가면역질환을 동반한 경우라면 전신 상태 관리와 내이 건강이 서로 연결되어 있으므로 담당 내과나 류마티스내과와의 협진도 중요하다.

보청기를 착용 중이라면 청력 변동에 따라 주기적으로 센터를 방문해 적합 상태를 점검받는 것이 좋다. 청력이 더 나빠진 상태에서 예전 세팅을 그대로 쓰면 말소리가 작게 들리거나 왜곡되어 들릴 수 있고, 반대로 청력이 회복된 구간에서는 너무 큰 소리로 증폭되어 불편함을 느낄 수 있다. 이런 불일치를 줄이기 위해 평가와 재조정을 하나의 루틴으로 만들어두는 것이 바람직하다.

질환 자체에 대한 불안감이나 급격한 청력 변화로 인한 심리적 스트레스도 간과해서는 안 된다. 청각재활 과정에서 상담을 통해 환자가 변화하는 청력 상태를 받아들이고 적응해 나갈 수 있도록 돕는 것도 장기 관리에서 중요한 부분이다.

관련 질환과의 구분(돌발성난청, 메니에르병과의 차이)

자가면역성 내이질환은 임상 양상이 비슷한 다른 질환들과 혼동되기 쉬워 감별이 중요하다. 돌발성난청은 보통 한쪽 귀에서 짧은 시간 안에 갑자기 발생하고 일회성인 경우가 많은 반면, 자가면역성 내이질환은 양쪽 귀에서 반복적이고 진행성으로 나타나는 경향이 있다. 메니에르병은 어지럼증, 이명, 변동성 난청, 귀 먹먹함이 함께 나타난다는 점에서 비슷해 보이지만 보통 한쪽 귀에 국한되고 내림프수종이라는 별개의 기전으로 설명된다.

이 때문에 반복되는 변동성 난청이나 양측성 진행성 난청을 겪는 경우 이비인후과에서 정확한 감별 진단을 받는 것이 우선이다. 자가면역질환의 가족력이 있거나 다른 자가면역질환을 이미 진단받은 사람이라면 이 가능성을 더 적극적으로 고려해볼 필요가 있다. 청능사 입장에서도 청력도의 패턴, 변화 속도, 양측성 여부를 기록해두는 것이 의료진의 감별 진단에 참고자료가 될 수 있다.

결국 중요한 것은 난청의 양상이 평소와 다르게 빠르고 광범위하게 변한다면 이를 가볍게 넘기지 않는 태도다. 정확한 원인을 파악해야 그에 맞는 치료와 재활 방향을 세울 수 있기 때문이다.